중증근무력증, 눈꺼풀 처지고 두겹으로 보인다면 ‘의심’

발행일 2017-07-20 19:55:13 댓글 0 글자 크기 키우기 글자 크기 줄이기 프린트

자극 전달 안돼 근육 쉽게 피로 항콜린에스테라제 치료 등 필요

중증근무력증은 잘 알려지지 않은 데다 병명에 중증이란 단어까지 붙어 환자로서는 듣는 순간 막연한 두려움이 생기는 병이다.

하지만 병을 잘 알고 제대로 치료한다면 상당수가 일상생활에 큰 지장없이 지낼 수 있다. 오히려 불편한 증상이 있지만 제대로 진단받지 못해 고생하는 경우가 많다.

흔한 질환은 아니지만 최근 연구에 따르면 국내 유병률은 10만 명당 13명, 연간 발생률은 10만 명당 0.7명 정도이다. 즉 대구에서는 320명 정도가 이 병을 앓고 있다. 해마다 대구에서만 17명가량의 환자가 새로 발생하는 셈이다.

중증근무력증은 신경과 근육의 연결부위 장애로 인해 신경의 자극이 근육으로 제대로 전달되지 못해 근육이 쉽게 피로해지는 병이다. 근육의 종판에 존재하는 아세틸콜린 수용체 또는 다른 골격근 구성요소에 대한 자가 항체에 의해 발생하는 자가면역질환이다.

가장 특징적인 임상 양상은 기복 및 피로 현상을 보이는 근위약으로 예를 들어 힘이 빠지지만 항상 그런 것이 아니라 어떤 때는 힘이 빠져서 걷거나 팔을 들기가 어렵지만 어떤 때는 정상적인 힘이 유지된다.

피곤하거나 반복적인 활동을 하면 증상이 더 심해지고 쉬면 증상이 좋아진다.

그래서 충분히 수면을 취하고 아침에 일어나면 증상이 덜하지만 오후가 될수록 차츰 증상이 심해진다.

안구 근육 침범에 의한 한쪽 혹은 양쪽 눈꺼풀 처짐 및 물체가 두 개로 겹쳐 보이는 복시는 가장 흔한 초기 증상이다.

혀와 인두 근육 위약은 씹는 것의 장애를 유발하고 말이 어둔한 증상과 삼킴 곤란을 일으킨다.

구개근이 약하면 코를 통해 공기가 빠져나가면서 코가 막힌 듯한 콧소리, 일명 코맹맹이 소리를 내게 되며 이런 현상은 오래 말을 하면 더 뚜렷해진다.

팔다리의 근위약은 손, 발보다는 어깨, 허벅지 같은 근위부가 더 두드러져 손을 머리 위로 들기가 어렵거나 계단 오르기가 불편한 증상을 주로 나타낸다.

진단은 병력청취 및 신체 검진을 통한 임상적인 의심이 가장 중요하다.

이와 함께 항콜린에스테라제를 이용한 약물반응 검사, 전기생리학적 검사나 혈청 검사도 필요하다.

중증근무력증 진단에서 기본적인 두 가지 전기생리학적 검사는 반복 신경자극 검사 및 단섬유 근전도 검사이다. 반복 신경자극 검사는 신경을 반복적으로 자극해 검사하며, 전신형 중증근무력증 환자의 75%가량에서 이상소견을 보인다.

가장 흔하게 사용되는 혈청 검사는 아세틸콜린 수용체 항체 검사로 전신형 중증근무력증 환자의 85% 정도가 양성을 보인다.

중증근무력증의 치료는 환자의 특성과 병의 중증도에 따라 달라지며 크게 4가지의 방법이 사용된다.

첫째 항콜린에스테라제를 사용한 증상 조절 치료이다.

둘째 혈장교환술 및 정맥면역글로불린 치료 같은 신속하게 단기간 사용하는 면역조절약물치료, 셋째 스테로이드 및 다른 면역억제제를 사용한 장기간 면역조절약물치료다.

마지막으로 수술적 치료가 있다.

수술적 치료인 흉선 절제술은 흉선종이 있는 환자에게 강력하게 권고되는 치료법이다. 규칙적인 약물 복용이 가장 중요하며, 환자가 임의로 약물 복용을 중단하면 상태가 매우 빠르게 악화될 수 있다. 감기, 폐렴 등의 감염과 다양한 약물이 중증근무력증을 악화시킬 수 있으므로 주의가 필요하다. 이동률 기자 leedr@idaegu.com

도움말=계명대 동산병원 신경과 석흥열 교수
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